Išsėtinė sklerozė−sunki lėtinė liga

Gegužės 25 d. minima Pasaulinė išsėtinės sklerozės diena. Tai kasmetinė išsėtinės sklerozės judėjimo kampanija, skirta padidinti visuomenės informuotumą bei supratimą apie šią sunkią lėtinę ligą, atkreipti visuomenės dėmesį į sergančiųjų problemas ir visokeriopai padėti jiems. Pasaulyje yra apie 2,3 mln. sergančiųjų šia liga [1].

Kampanija yra vykdoma vadovaujant Tarptautinei išsėtinės sklerozės federacijai ir specialiai sudarytai išsėtinės sklerozės darbo grupei, jungiančiai įvairias viso pasaulio suinteresuotas organizacijas [1]. Pasaulinė išsėtinės sklerozės diena minima nuo 2009 metų ir jau tada buvo suorganizuota daugiau kaip 200 renginių 67 šalyse [1]. Prisijungiančių šalių, renginių ir jų dalyvių skaičius kasmet auga. Ta proga šiais metais Prancūzijoje, Paryžiuje, gegužės 27 d. organizuojama tarptautinė konferencija, skirta išsėtinei sklerozei.

Daugiau apie Išsėtinės sklerozės dieną, jos tarptautinius renginius bei asmenines sergančiųjų istorijas galite sužinoti specialioje interneto svetainėje: http://www.worldmsday.org.

Išsėtinė sklerozė – tai lėtinė, progresuojanti visos nervų sistemos liga, kuri pasireiškia centrinės nervų sistemos lėtiniu uždegiminiu procesu, kuris pažeidžia galvos smegenis, stuburo smegenis ir atskirus nervus [3, 4, 5]. Priklausomai nuo to, kuri nervų sistemos dalis labiausiai pažeidžiama, ligos simptomai gali pasireikšti labai skirtingai (tai sudaro didelę diagnostikos problemą) – raumenų funkcijos ir jų kontrolės sutrikimais, pusiausvyros sutrikimais, regos ar kalbos sutrikimais, psichikos sutrikimais ir t. t. Per keletą pirmųjų ligos metų (priklausomai nuo ligos formos) apie 35 proc. sergančiųjų išsėtine skleroze dėl nesulaikomai progresuojančio nervų sistemos pažeidimo tampa daugiau ar mažiau neįgalūs, nedarbingi, sutrinka jų judėjimo galimybės ir apsitarnavimas, tampa reikalinga šeimos ar visuomenės globa bei priežiūra [5].

 

Etiologija, rizikos veiksniai

 

Nors pirmieji išsėtinės sklerozės klinikos ir patologijos aprašymai atlikti daugiau nei prieš 100 metų, tikrosios ligos priežastys kol kas lieka paslaptimi. Gydytojai praktikai ir mokslininkai mato tik tam tikrus dėsningumus ir tendencijas, o turima informacija apie ligą nuolat papildoma bei tikslinama. Šis susirgimas labiausiai paplitęs nutolusiuose nuo pusiaujo teritorijose: Skandinavijoje ir kitose Šiaurės Europos šalyse, Kanadoje, JAV šiaurinėse valstijose, taip pat Australijoje, Naujojoje Zelandijoje ir kt. [5, 6, 8, 9]. Šiuose kraštuose ligos paplitimas kartais siekia daugiau nei 30 sergančiųjų 100 tūkst. gyventojų [5, 21]. Kai kurie moksliniai straipsniai teigia, kad šie rajonai gauna daug mažiau saulės šviesos ir vitamino D trūkumas gali būti viena iš daugelio ligos priežasčių [5, 7, 28]. Kai kurie tyrimai patvirtina galimą sąsają tarp vitamino D stokos ir autoimuninių sutrikimų, bet ilgalaikės studijos vis dar tęsiamos [5, 7, 28]. Tačiau vien klimatiniai ar aplinkos veiksniai nelemia šios ligos paplitimo, nors dėl jų reikšmingumo niekas jau seniai nediskutuoja [3, 5, 9, 12, 28]. Iš kitų galimų išsėtinės sklerozės atsiradimą skatinančių veiksnių įvairūs autoriai nurodo: dažnas įvairias infekcijas (ypač virusines), didelį psichoemocinį stresą, galvos traumas, įvairias organizmo intoksikacijas, rūkymą, vitamino D trūkumą ir kt. [5, 12, 13, 15, 16, 17].

Nors išsėtinė sklerozė nėra paveldima, t. y. tėvai negali ligos perduoti savo vaikams, vis dėlto vienoje teorijoje užsimenama, kad dažnai suserga žmonės iš tų pačių šeimų. Yra pakankamai mokslinių įrodymų, kad yra 1–5 proc. pavojus susirgti, jei, pavyzdžiui, tėvas ar brolis turi šią ligą. O tarp monozigotinių dvynių rizika išauga net iki 20–25 proc. [5, 9, 11, 13].

Moterys išsėtine skleroze serga net du–tris kartus dažniau negu vyrai [6, 8, 10, 11]. Dažniausiai liga pasireiškia tarp 18–45 metų [5, 8, 13, 21]. Vyresniame amžiuje susirgimų skaičius reikšmingai mažėja [5, 8, 13, 21]. Retais atvejais ligos pradžia pastebima ir 10–19 metų amžiaus asmenims [20, 21].

Lietuva priskiriama didelio išsėtinės sklerozės paplitimo zonai: kasmet šalyje užregistruojama po 70–80 naujų išsėtinės sklerozės atvejų, o bendras sergančiųjų skaičius galėtų siekti 3 tūkst. (tačiau oficialaus registro nėra) [5].

Patologiniai-fiziologiniai mechanizmai ir ligos klinika

 

Esminis išsėtinės sklerozės patologinis-fiziologinis mechanizmas yra uždegiminė centrinės nervų sistemos demielinizacija, susiliejančių demielinizuotų plokštelių susidarymas baltojoje ir pilkojoje smegenų medžiagoje (tai randėjimo procesas), neuronų degeneracija ir smegenų atrofija su žymiu funkcijos sutrikimu [3, 4, 5, 14].

Nervų dangalas mielinas yra sudarytas iš daug riebalų ir baltymų turinčios medžiagos, kuri gerai izoliuoja nervus ir padeda jiems siųsti būtinus elektrinius signalus (pavyzdžiui, reikalingus kūno raumenų susitraukimui, kalbos raumenims, maistui kramtyti ir nuryti ir kt.). Kai mielinas yra pažeidžiamas ar visai sunaikinamas (iš dalies jis geba regeneruoti), nerviniai impulsai nėra perduodami tiksliai bei tinkamai ir tai pasireiškia atitinkamais simptomais (priklausomai nuo to, kokie konkretūs nervai pažeisti). Šis procesas vyksta todėl, kad sergančio asmens būna sudirgusi ir itin aktyvi imuninė sistema, visų pirma T ir B ląstelės – limfocitai, kurie puola savo paties kūno audinių mieliną ir sukelia lėtinį uždegimą [5, 14, 19, 27]. Todėl išsėtinė sklerozė priskiriama negausiai sunkių autoimuninių susirgimų grupei [14, 19, 27].

Tipiniais atvejais liga prasideda ūmiai arba poūmiai vadinamuoju izoliuotu nervų sistemos pažeidimo sindromu – dažniausiai vienos kūno pusės arba vienos kojos silpnumu, kuris gali išlikti ar laipsniškai sumažėti, blogu regėjimu ar dvejinimusi, nedideliu galvos svaigimu ir pusiausvyros bei koordinacijos sutrikimais, rečiau – šlapinimosi ir virškinimo sutrikimais [3, 5, 14, 24]. Ligai dažniausiai būdinga banguojanti eiga: paūmėjimus keičia ilgalaikės ar rečiau trumpos remisijos, kurių metu pacientas daug metų gali jaustis visiškai gerai ir tai dažnai suklaidina tiek pacientus, tiek ir specialistus [5, 14, 22, 24].

Vieno asmens išsėtinės sklerozės simptomai ir eiga gali nepaprastai skirtis nuo kito žmogaus šios ligos simptomų ir nėra nė jokio vieno simptomo, būdingo tik išsėtinei sklerozei [14, 22, 23]. Tai lemia didelius sunkumus diagnozuojant šią ligą. Visi simptomai priklauso nuo to, kurioje centrinės nervų sistemos vietoje vyksta uždegiminis procesas ir susiformavo plokštelė ar pažeidimas. Pagrindiniai simptomai: galūnių raumenų silpnumas, skausmai įvairiose kūno vietose, raumenų tonuso padidėjimas ar sumažėjimas, nevalingi judesiai ir raumenų ar galūnių drebėjimas (virpėjimas), įvairūs jutimo sutrikimai, pusiausvyros sutrikimai, pablogėjęs regėjimas, neaiški kalba ir jos sulėtėjimas, rijimo sutrikimai, galvos svaigimas, greitas nuovargis, depresija, mąstymo sulėtėjimas, elgesio sutrikimai, kartais šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimai, virškinimo sistemos sutrikimai ir t. t. [3, 5, 20, 22, 26].

Išskiriamos kelios išsėtinės sklerozės klinikinės formos: recidyvuojanti remituojanti (pasitaikanti dažniausiai – 60–85 proc. atvejų), pirminė progresuojanti, antrinė progresuojanti, recidyvuojanti progresuojanti [5, 14 23, 24, 25]. Visos progresuojančios formos yra žymiai spartesnės eigos ir agresyvesnės bei sunkiau pasiduoda gydymui.

 

Diagnozės nustatymas

 

Atsižvelgiant į išsėtinės sklerozės simptomų gausą, įvairovę ir jų intensyvumo bei trukmės skirtumus, dažnai būna sudėtinga anksti nustatyti tikslią diagnozę [14, 22, 23, 24]. Daugelis didžiųjų valstybių yra pasitvirtinusios sudėtingus diagnostikos standartus ar net gerosios praktikos diagnostikos standartus [14, 22, 23, 24].

Tyrimas pradedamas nuo išsamios ligonio apklausos ir bendros fizinės bei neurologinės būklės įvertinimo, kurią atlieka gydytojas neurologas. Kadangi nėra vieno lemiamo tyrimo (diagnostiniuose standartuose kaip vienas svarbiausių tyrimų nurodoma magnetinio rezonanso tomografija), kuriuo būtų galima nustatyti, kad žmogus serga išsėtine skleroze, šią diagnozę įmanoma nustatyti tik tada, kai atmetamos kitos įmanomos priežastys ir simptomai.

Siekdamas patikslinti diagnozę, gydytojas gali paskirti atlikti išsėtinei sklerozei būdingus pakitimus rodančius tyrimus: galvos ar/ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografiją su kontrastu (ieškoma uždegimo ir mielino suirimo židinių), neurofiziologinį sukeltųjų potencialų tyrimą (jo metu vertinama, kaip nervinėmis skaidulomis plinta elektrinis impulsas), smegenų skysčio (likvoro) laboratorinį tyrimą ir kt. [5, 14, 22, 23]. Kai kurie laboratoriniai ir imunologiniai tyrimai atliekami siekiant atmesti įvairias kitas retas autoimunines ligas (pavyzdžiui, reumatoidinį artritą ir kt.), sistemines atrofijas (Parkinsono ligą, distonijas, Alsheimerio ligą ir kt.) ar infekcijas (pavyzdžiui, ŽIV, Laimo ligą) ir kt. [5, 14, 22, 23].

Atsižvelgiant į tai, kad išsėtinės sklerozės paplitimas negali būti paaiškintas jokia viena priežastimi (visuose straipsniuose nurodomos priežasčių grupės), nėra galima tikslinė šios ligos prevencija.

 

Pagal Lietuvos ir užsienio literatūrą straipsnį parengė Sveikatos mokymo ir ligų prevencijos centro Mitybos ir fizinio aktyvumo skyriaus vedėjo pavaduotojas Remigijus Zumeras

 

Naudota literatūra:

  1. Tarptautinės išsėtinės sklerozės federacijos interneto svetainė. Interneto prieiga: http://www.msif.org.  
  2. Nuotrauka iš specialios Pasaulinės išsėtinės sklerozės dienos interneto svetainės: http://www.worldmsday.org/.
  3. Avižonienė I., Brakauskas E., Bičkuvienė I., Budrys V., Visockas P. ir kt. Nervų ligos. Vilnius, „Avicena“, 1998, p. 276–286.
  4. Zindler E., Zipp F. Neuronal injury in chronic CNS inflammation. Best Pract Res Clin Anaesthesiol, 2010, 24 (4), p. 551–562.
  5. Išsėtinės sklerozės kongresas: atskleidžiama vis daugiau ligos paslapčių. Straipsnį parengė J. Kastys. Lietuvos gydytojo žurnalas, 2014, Nr. 4, p. 38–44.
  6. Koch-Henriksen N., Sørensen P. S. The changing demographic pattern of multiple sclerosis epidemiology. The Lancet Neurology, 2010, 9 (5), p. 520–532.
  7. Ascherio A., Munger K. L., Simon K. C. Vitamin D and multiple sclerosis. The Lancet Neurology, 2010, 9 (6), p. 599–612.
  8. Alonso A., Hernán M. A. Temporal trends in the incidence of multiple sclerosis. A systematic review. Neurology, 2008, 71 (2), p. 129–135.
  9. Sadovnick A. D., Ebers G. C. Epidemiology of multiple sclerosis: a critical overview. The Canadian Journal of Neurological Sciences. Le Journal Canadien des Sciences Neurologiques, 1993, 20 (1), p. 17–29.
  10. Fromont A., Binquet C., Sauleau E. A., Fournel I., Despalins R., Rollot F., Weill A., Clerc L., Bonithon-Kopp C., Moreau T. National estimate of multiple sclerosis incidence in France (2001–2007). Mult Scler, 2012, 18 (8), p. 1108–1115.
  11. Orton S.-M., Herrera B. M., Yee I. M., Valdar W., Ramagopalan S. V., Sadovnick A. D., Ebers G. C. Sex ratio of multiple sclerosis in Canada: a longitudinal study The Lancet Neurology, 2006, 5 (11), p. 932–936.
  12. Ascherio A., Munger K. L. Environmental risk factors for multiple sclerosis. Part I: The role of infection. Ann Neurol, 2007, 61, p. 288–299.
  13. Oksenberg J. R., Hauser S. L. Genetics of multiple sclerosis. Neurol Clin, 2005, 23, p. 61–75.
  14. Inglesea M. Multiple Sclerosis: New Insights and Trends. American Journal of Neuroradiology (AJNR), 2006, 27, p. 954–957.
  15. Handel A. E., Williamson A. J., Disanto G., Dobson R., Giovannoni G., Ramagopalan S. V. Smoking and multiple sclerosis: an updated meta-analysis. PloS one. 2011;6(1):e16149. PubMed PMID: 21249154. Pubmed Central PMCID: 3020969.
  16. Handel A. E., Williamson A. J., Disanto G., Handunnetthi L., Giovannoni G., Ramagopalan S. V. An updated meta-analysis of risk of multiple sclerosis following infectious mononucleosis. PloS one, 2010, 5 (9). PubMed PMID: 20824132. Pubmed Central PMCID: 2931696.
  17. Munger K. L., Zhang S. M., O’Reilly E., Hernan M. A., Olek M. J., Willett W. C., et al. Vitamin D intake and incidence of multiple sclerosis. Neurology. 2004 Jan 13;62(1):60-5. PubMed PMID: 14718698. Epub 2004/01/14. eng.
  18. Islam T., Gauderman W. J., Cozen W., Mack T. M. Childhood sun exposure influences risk of multiple sclerosis in monozygotic twins. Neurology. 2007 Jul 24;69(4):381-8. PubMed PMID: 17646631.
  19. Morris G., Berk M., Walder K., Maes M. Central pathways causing fatigue in neuro-inflammatory and autoimmune illnesses. BMC Med, 2015, 6. Interneto prieiga: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4320458.
  20. Webb C. M., Collin S. M., Deave T., Haig-Ferguson A., Spatz A., Crawley E. What stops children with a chronic illness accessing health care: a mixed methods study in children with Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis (CFS/ME). BMC Health Serv Res. 2011, 11. Interneto prieiga:  http://www.biomedcentral.com/1472-6963/11/308/prepub.
  21. Bakken I. J., Tveito K., Gunnes N., Ghaderi S., Stoltenberg C., Trogstad L., Håberg S. E., Magnus P. Two age peaks in the incidence of chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: a population-based registry study from Norway 2008-2012. BMC Med, 2014, 12 (1), p. 167.
  22. Polman C. H., Reingold, S. C., Edan, G., Filippi, M., Hartung, H.-P., Kappos, L., Lublin, F. D., Metz, L. M., McFarland, H. F., O’Connor, P. W., Sandberg-Wollheim, M., Thompson, A. J., Weinshenker, B. G. and Wolinsky, J. S. (2005), Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2005 revisions to the “McDonald Criteria”. Ann Neurol, 58: 840–846.
  23. Confavreux C., Vukusic S. Natural history of multiple sclerosis: a unifying concept. Brain, 2006, 129 (3), p. 606–616.
  24. Kremenchutzky M., Rice G. P., Baskerville J., Wingerchuk D. M., Ebers G. C.The natural history of multiple sclerosis: a geographically based study 9: observations on the progressive phase of the disease. Brain, 2006, 129(3), p. 584–594.
  25. Lublin F. D., Reingold S. C. Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey. Neurology, 1996, 46, p. 907–911.
  26.  Chwastiak L., Ehde D. M., Gibbons L. E., Sullivan M., Bowen J. D.,  Kraft G. H. Depressive Symptoms and Severity of Illness in Multiple Sclerosis: Epidemiologic Study of a Large Community Sample. American Journal of Psychiatry, 2002, 159 (11), p. 1862–1868.
  27. Ireland S., Monson N. Potential Impact of B Cells on T Cell Function in Multiple Sclerosis. Review Article. Multiple Sclerosis International, 2011, 10 pages. Interneto prieiga: http://www.hindawi.com/journals/msi/2011/423971.
  28. Ascherio A., Munger K. L. Environmental risk factors for multiple sclerosis. Part II: Noninfectious factors. Ann Neurol, 2007, 61, p. 504–513.

Susiję straipsniai

thumbnail
hover

Apsikabinimai gydo!

Šiandien, birželio 15 d., 13 val. prie Kauno klinikų centrinio pastato vyks apsikabinimų akcija. Į ją kviečia Lietuvos sveikatos mokslų u...

thumbnail
hover

Nemokamos mankštos Klaipėdoje – kviečiame dalyvauti!

Klaipėdos miesto visuomenės sveikatos biuras organizuoja nemokamas mankštas. Amžius neribojamas.
Maloniai kviečiame prisijungti!

thumbnail
hover

Lietuvoje kraujo aukojama dažniau nei tikėtasi

Per penkis šių metų mėnesius iš 43,5 tūkst. kraujo ar jo sudėtinių dalių davimų neatlyginti buvo net 86 procentai ir, palyginus su 2...

Parašykite komentarą